Bệnh học nhi khoa pdf

Giáo trình Nhi khoa Nhi khoa cơ sở Tài liệu nhi khoa Bệnh máu ở trẻ em Bệnh tim mạch trẻ em Bệnh thần kinh trẻ em


Bạn đang xem: Bệnh học nhi khoa pdf

pdf

THỞ MÁY SƠ SINH

pdf

THỞ MÁY

pdf

SUYỄN

Xem thêm: Đánh Giá Wave Alpha 2017 - Đánh Giá Ưu Nhược Điểm Xe Honda Wave Alpha 2017

Nội dung

NHỮNG BỆNH MÁU THƯỜNG GẶP Ở TRẺ EMMục tiêu1. Nhận thức vị trí bệnh về máu trong thực hành nhi khoa.2. Chẩn đoán và điều trị được bệnh xuất huyết do giảm tiểu cầu vô căn.3. Chẩn đoán và điều trị được bệnh xuất huyết do giảm phức hệ Prothronbin.Bệnh về máu trẻ em thường gặp trong thực hành nhi khoa hằng ngày đó là những bệnh xuấthuyết trẻ em và thiếu máu trẻ em .Trong các bệnh xuất huyết trẻ em thì xuất huyết do giảmtiểu cầu là thường gặp nhất, tiếp theo là xuất huyết giảm phức hệ prothrombin và xuất huyếtdo thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh di truyền như bệnh ưa chảy máu A, B.BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: ITP = Bệnh Werlhoff)1. Đại cươngBệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (XHGTCVC) là bệnh hay gặp nhất trong các bệnhxuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em.Bệnh mô tả đầu tiên năm 1735 do Werlhoff.Bệnh khá phổ biến ở trẻ em, chiếm tỷ lệ 12% bệnh về máu và cơ quan tạo máu vào điều trịtại Khoa Nhi Bệnh Viện Trung Ương Huế. Hằng năm có khoảng 30 trường hợp vào điều trịtại Khoa Nhi Bệnh Viện TW Huế2. Bệnh sinhVề nguyên nhân hiện nay vẫn chưa rõ ràng vì sao có tình trạng giảm tiểu cầu ở máu ngoại vitrong lúc tủy xương vẫn hoạt động bình thường.2.1 Thuyết do láchTác giả Frank cho rằng : lách sản xuất ra một chất gọi là splenin có tính chất ức chế sinh tiểucầu ở tủy xương.2.2 Thuyết miễn dịchVì bệnh xuất hiện thường liên quan đến tình trạng nhiễm virus trước đó và có khoảng 70%trường hợp có tiền sử bệnh như Rubella, Rubeola hoặc nhiễm virus đường hô hấp.Thường khoảng thời gian im lặng giữa nhiễm trùng và triệu chứng xuất huyết là 2 tuần.Kháng thể kháng tiểu cầu có thể phân lập được trong một số trường hợp cấp tính.Thực nghiệm cho thấy :Nếu truyền huyết tương của bệnh nhân cho người bình thường thì làm giảm tạm thời sốlượng tiểu cầu của người bình thường.Lấy tiểu cầu của người bình thường truyền cho bệnh nhân thấy đời sống tiểu cầu giảm tronglúc đó truyền cho người bình thường thấy đời sống tiểu cầu kéo dài bình thường.3. Lâm sàngBệnh thường xảy ra ở lứa tuổi 5 - 7, nam hoặc nữ đều có thể mắc bệnh, nữ nhiều hơn nam.Bệnh thường bắt đầu đột ngột. 1 - 4 tuần sau nhiễm virus hoặc không có tiền sử ốm đau gìcả, bệnh nhân có nhiều nốt thâm tím và phát ban xuất huyết toàn thân. Xuất huyết có tínhchất tự nhiên hoặc sau san chấn nhẹ. Xuất huyết đa dạng với nhiều hình thái khác nhau : ở dacó chấm, nốt xuất huyết, mảng bầm máu to nhỏ khác nhau;. Ở niêm mạc thì chảy máu lợirăng, mũi, lưỡi. Biến chứng nguy hiểm nhất là chảy máu nội sọ ( 1 nămB. 0,5 ở trẻ em. Cung độngmạch phổi phồng. Tăng tuần hoàn phổi chủ động.- Ðiện tâm đồ: giai đoạn đầu là trục trái và dày thất trái. Giai đoạn sau là dày 2 thất. Ngoại trừtrường hợp thông liên nhĩ điện tâm đồ có trục phải, dày thất phải và thường kèm bloc nhánhphải. Trong trường hợp thông sàn nhĩ thất điên tâm đồ cho hình ảnh rất đặc trưng là trục điệntim hướng lên trần nhà ( góc = - 900 300).- Siêu âm-Doppler tim: giúp chẩn đoán xác định qua nhìn thấy rõ những dị tật đó, đồng thờicũng xác định chính xác mức độ nặng của bệnh qua việc đo áp lực động mạch phổi.2.1.4. Tiến triển và biến chứngBệnh thường tiến triển nặng nhất trong 2 năm đầu có thể dẫn tới tử vong vì các biến chứngnhư: Viêm phổi tái đi tái lại, suy tim, rối loạn nhịp. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (trừthông liên nhĩ), tăng áp lực động mạch phổi nặng.2.1.5. Ðiều trị- Nội khoa: Hướng dẫn bố mẹ chăm sóc trẻ. Phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng.- Ngoại khoa: phẫu thuật sửa chữa các dị tật.2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông phải –trái với tuần hoàn phổi giảm2.2.1. Sinh lý bệnh- Do hẹp động mạch phổi hoặc teo van 3 lá làm trở ngại luồng máu thoát ra từ thất phải hoặcnhĩ phải gây tăng áp lực trong các buồng tim bên phải. Đứa trẻ ra đời còn sống được bắt buộcphải có các dị tật khác kèm theo như thông liên thất hoặc thông liên nhĩ để cho máu tĩnh mạchtừ tâm thất phải hoặc nhĩ phải chảy sang thất trái hoặc nhĩ trái, sẽ trộn lẫn với máu động mạchđi nuôi cơ thể, vì vậy gây nên tím sớm và thường xuyên.- Vì máu lên phổi ít nên không có tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nên trẻ rất ít khi bịviêm phổi, thay vào đó trẻ dễ bị lao hơn những trẻ khác.2.2.2. Lâm sàng- Triệu chứng cơ năng+ Phát triển thể lực thường chậm so với lứa tuổi.+ Tím da và niêm mạc thường xuất hiện sớm và tăng dần từ tháng thứ 2-3 trở đi.+ Có thể xuất hiện các cơn thiếu oxy cấp khi gắng sức.+ Trẻ lớn có thể có dấu hiệu ngồi xổm khi gắng sức.- Triệu chứng thực thể+ Tím rõ ở môi, dưới lưỡi, niêm mạc mắt, đầu chi.+ Các ngón chân ngón tay hình dùi trống.+ Sờ có thể phát hiện dấu Harzer ở mũi ức do dày thất phải(ngoại trừ teo van 3 lá).+ Nghe tim: có tiếng thổi tâm thu mạnh 3/6 ở khoảng liên sườn 2 cạnh ức trái do hẹp độngmạch phổi, tiếng T2 ở van động mạch phổi mờ hoặc mất, có thể nghe tiếng thổi liêntục ở phía trước hoặc sau lưng do còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ phế quản.2.2.3. Cận lâm sàng- Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu tăng, Hb tăng, Hct tăng, độ bão hoà oxy máu giảm.- X.quang lồng ngực: phổi sáng do giảm tưới máu phổi, tim thường có hình hia do dày thấtphải(ngoại trừ trường hợp teo ba lá do dày thất trái), cung động mạch phổi lõm.- Ðiện tâm đồ: trục phải, dày thất phải, có thể có bloc nhánh phải (ngoại trừ teo van ba lá cótrục trái và dày thất trái).- Siêu âm-Doppler tim: giúp xác định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật.2.2.4. Tiến triển và biến chứngPhần lớn bệnh nhân chết trước tuổi trưởng thành do các biến chứng gây bởi tình trạng cô đặcmáu và thiếu oxy ở các tổ chức: tắc mạch máu ở mọi nơi trong cơ thể, áp-xe não, rối loạnnhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.2.2.5. Ðiều trị- Ðiều trị nội khoa: theo dõi phát hiện và điều trị kịp thời các biến chứng, chống cô đặc máu,xử trí các cơn thiếu oxy cấp.- Ðiều trị ngoại khoa: Có thể phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo shunt Blalock Taussig), hoặcphẫu thuật triệt để sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim.3. Những bệnh tim mắc phải thường gặp3.1. Thấp tim3.1.1. Nguyên nhân: liên cầu khuẩn tan huyết bêta nhóm A.3.1.2. Dịch tễ học: hay gặp ở tuổi từ 5-15 tuổi. Nam nữ mắc bệnh như nhau.3.1.3. Lâm sàng- Viêm đa khớp cấp: Thường là các khớp lớn, có tính chất sưng, nóng, đỏ, đau, di chuyển,kéo dài từ 2-10 ngày, có thể tự lành, đáp ứng nhanh với điều trị, lành không di chứng.- Viêm tim: chẩn đoán khi có 1 hay nhiều trong các biểu hiện sau+ Viêm nội tâm mạc: khi có tiếng thổi tâm thu hoặc tâm trương ở mỏm tim do viêm van 2 láhoặc thổi tâm trương ở ổ van ÐMC.+ Viêm cơ tim: khi mạch nhanh, tiếng tim mờ, có thể có tiếng ngựa phi đầu tâm trương,diện tim lớn nhanh, x.quang thấy bóng tim to.+ Viêm màng ngoài tim: nghe có tiếng cọ màng ngoài tim hoặc siêu âm có dịch.+ Viêm tim toàn bộ: khi cả 3 phần của tim đều bị viêm.-Những biểu hiện ở da+ Ban vòng: là những ban tròn màu hồng nhạt xung quanh đỏ thẫm, không ngứa, thấy ở thânmình và gốc chi, tự mất sau vài ngày.+ Hạt Meynet: là những hạt nhỏ, rắn không đau, kích thước từ vài mm đến 1 cm, không dínhdưới da, gần các khớp lớn, cột sống.-Múa giật Sydenham: xảy ra muộn sau nhiều tháng tiến triển.3.1.4. Cận lâm sàng- CTM: tăng bạch cầu đa nhân trung tính.- VSS tăng cao > 30mm trong giờ đầu.- CRP tăng cao > 8 mg/l.- PR kéo dài >0,2 giây.- Tăng cao của kháng thể kháng liên cầu: ASLO >333 đơn vị todd ở trẻ em.3.1.5. Chẩn đoán xác định-Chẩn đoán xác định dựa vào tiêu chuẩn Jones sửa đổi 1992:Tiêu chuẩn chính+ Viêm tim.+ Viêm đa khớp.+ Múa giật.+ Ban vòng.+ Hạt Meynet.Tiêu chuẩn phụLâm sàng: + Tiền sử thấp tim hoặc bệnh tim do thấp.+ Ðau khớp+ SốtCận lâm sàng:+ Các phản ứng viêm cấp: Bạch cầu tăng, Tốc độlắng máu tăng, CRP tăng.+ Khoảng PR kéo dàiBằng chứng mới nhiễm liên cầu khuẩn:+ Tăng hiệu giá kháng thể kháng liên cầu khuẩn (ASLO)+ Cấy họng thấy có liên cầu khuẩn nhóm A+ Mới bị sốt tinh hồng nhiệt.- Chẩn đoán: có khả năng cao khi phối hợp 2 tiêu chuẩn chính hoặc 1 tiêu chuẩn chính và 2tiêu chuẩn phụ kèm theo với bằng chứng mới nhiễm liên cầu.- Những ngoại lệ trong chẩn đoán thấp tim: khi có 1 trong 3 trường hợp sau+ Viêm tim âm ỉ: khi bệnh nhân ốm kéo dài trên 1 tháng kèm có dấu hiệu suy tim trên lâmsàng và khám có tổn thương rõ của các van tim.+ Múa giật đơn thuần.+ Thấp tim tái phát: có tiền sử thấp tim rõ ràng và xuất hiện ít nhất 1 tiêu chuẩn chính hoặc 2tiêu chuẩn phụ của bệnh thấp tim kèm theo có bằng chứng của nhiễm liên cầu.3.1.6. Ðiều trị-Diệt liên cầu: dùng khá ng sinh Penicilline G tiêm bắp trong 10 ngày.-Kháng viêm: Sử dụng Aspirin khi chưa có viêm tim hoặc Prednisone khi có viêm tim.-Ðiều trị dự phòng: Benzathine-Penicilline tiêm bắp mỗi 3-4 tuần 1 lần.3.2. Bệnh KawasakiÐây là một bệnh viêm thường gặp ở trẻ nhỏ 1,5 cm, thường ở 1 bên.- Biểu hiện tim mạch: tổn thương động mạch vành thường gặp và nặng nề nhất gây giãnvà phình động mạch. Ngoài ra có thể gặp viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim…- Những biểu hiện khác: tiêu chảy, vàng da, phù nề túi mật,viêm cơ, viêm khớp thoáng qua,viêm màng não, viêm phổi, tràn dịch màng phổi, viêm tai giữa vô khuẩn...3.2.2. Cận lâm sàng: phản ứng viêm tăng mạnh: tăng bạch cầu, VSS tăng, CRP tăng. Tăngtiểu cầu >500.000/mm3. Siêu âm thấy tổn thương động mạch vành.3.2.3. Tiến triển và biến chứngBệnh có thể khỏi hoàn toàn nếu không có tổn thương động mạch vành. Khi có tổn thươngđộng mạch vành có thể gây tử vong do nhồi máu cơ tim hoặc do vỡ của phình động mạchvành, khoảng 50% phình động mạch vành sẽ khỏi sau 1-2 năm.3.2.4. Ðiều trịGammaglobuline truyền tĩnh mạch một liều duy nhất 2g/kg, có thể lặp lại liệu trình trongtrường hợp vẫn còn hội chứng viêm. Hiệu quả rất ấn tượng với hết sốt nhanh. Nếu không cóGamaglobuline có thể dùng Aspirine 80-100mg/kg/24 giờ chia làm 4 lần, trong 14 ngày hoặcđến khi hết sốt ít nhất 3 ngày. Chống ngưng tập tiểu cầu: Aspirine 5mg/kg/ngày,Dipyrimadole 5mg/kg/ngày trong 2 đến 3 tháng.3.3. Viêm cơ tim cấp do virusBệnh thường xảy ra ở trẻ nhỏ từ 3 tháng đến 2 tuổi.3.3.1. Nguyên nhân:thường do các virus ruột, virus quai bị, virus cúm, adenovirus...3.3.2. Lâm sàng: thường gặp nhất là khởi bệnh đột ngột, xảy ra ở một trẻ còn khỏe mạnh vàigiờ trước đó, xuất hiện nhanh chóng các dấu hiệu suy tim toàn bộ: trẻ thở nhanh, mạch nhanhnhỏ, tiếng tim mờ, có tiếng ngựa phi, có thể nghe thấy tiếng thổi nhẹ ở mỏm do giãn buồngtim. Gan to tĩnh mạch cổ nổi.3.3.3. Cận lâm sàng- X.quang lồng ngực: tim to, phổi ứ máu.- Siêu âm: tim giãn và giảm động, chức năng thất trái giảm nặng. Siêu âm cũng giúp chẩnđoán phân biệt với tràn dịch màng ngoài tim, tim bẩm sinh, bệnh cơ tim phì đại.3.3.4. Tiến triểnCó thể tử vong rất nhanh trong 48 giờ đầu trước khi được điều trị. Tiến triển thường thuận lợinếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Tái phát xảy ra khoảng 20-25% trường hợp nhất là ởnhững thể nặng, ngừng điều trị quá sớm khi các dấu hiệu về điện tim và X.quang vẫn còn.Thời gian điều trị trợ tim nên kéo dài từ 6 tháng đến 1 năm.3.3.5. Ðiều trịChủ yếu là điều trị triệu chứng, điều trị tình trạng suy tim bằng phối hợp các thuốc: trợ tim,lợi tiểu, giãn mạch và chống đông để tránh khả năng huyết khối trong tim.Tài liệu tham khảo1. Batisse A (1993): “Cardiologie pédiatrique pratique”. Doin éditeurs-Paris.2. Philippe F (1994): “Cardiopathies congénitales”. In: Cardiologie. ELLIPSES/ AUPELF,p.416-420.3. Moss and Adams. Heart disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetusand Young Adult. 5th Ed. Baltimore Williams and Wilkins, 1995.4. Rowley AH, Shulman ST (2000): “Kawasaki disease”. Nelson Textbook of Pediatrics,16th Edition, W.B. Saunders Company.726.NHỮNG BỆNH LÝ THẦN KINHTHƯỜNG GẶP Ở TRẺ EMMục tiêu1. Áp dụng được các kỹ thuật khám-chẩn đoán bệnh thần kinh trẻ em2. Phát hiện các triệu chứng và một số bệnh lý thần kinh thường gặp ở trẻ em1. Kỹ thuật khám - chẩn đoán bệnh thần kinh1.1. Khai thác tiền sử và bệnh sử ( bệnh tình hiện tại )1.1.1. Tiền sử gia đình: Chú ý khai thác các triệu chứng thần kinh và các biểu hiện bệnh lýgiống trẻ đang mắc1.1.2. Tiền sử lúc mẹ mang thai: Chú ý các bệnh xãy ra trong 3 tháng đầu thai kỳ, đặc biệttình trạng nhiễm virut, vấn đề sử dụng thuốc trong lúc mẹ mang thai ..1.1.3. Tiền sử sản khoa: Trong lúc chuyển dạ có bị kéo dài không; trong lúc sinh ra có canthiệp gì không như hút giác, kẹp lấy thai…1.1.4. Tiền sử phát triển tinh thần - vận động qua các thờI kỳ tuổi trẻ: Tùy theo tuổI của trẻđể đánh giá sự phát triển về tinh thần - vận động có bị chậm không1.1.5. Tiền sử bệnh tật trước đây có liên quan đến hiện tại:Ví dụ trẻ bị động kinh, não úng thủy…Các triệu chứng lúc khởi phát và tiến triển như thế nào theo trình tự thời gian.1.2. Kỹ thuật khámNgoài những động tác thăm khám chung toàn thân ra cần chú ý khám kỹ lưỡng về thần kinh(có khi cần khám đánh giá 2-3 lần mới chính xác)Có thể ứng dụng 4 kỷ năng ( nhìn, sờ, gõ, nghe ) để khám lâm sàng thần kinh kết hợp nhữngthăm khám đặc biệt chuyên khoa. Đối với trẻ sơ sinh cần chú ý các phản xạ nguyên thuỷ vàphản xạ tư thế.1.2.1. Đánh giá về ý thức: Xem trẻ có hôn mê không1.2.2. Đánh giá về vận động ( trương lực, cơ lực, phản xạ ): Xem trẻ có bị liệt không1.2.3. Đánh giá về các dây thần kinh sọ não: Xem trẻ có bị liệt dây thần kinh sọ não nàokhông1.2.4. Đánh giá về cảm giác: Xem trẻ có bị giảm hay mất cảm giác ở vùng nào trên cơ thể1.2.5. Đánh giá về thần kinh thực vật: Xem trẻ có bị rối loạn về- Nhiệt độ : sốt hoặc hạ thân nhiệt- Màu sắc da : xanh tái, trắng bệch, đỏ…- Tình trạng phù : phù cục bộ hay phù toàn thân- Loét dinh dưỡng : loét ở các vị trí tì như ở gót chân, cùi chỏ, vùng cùng cụt…- Vả mồ hôi...ngoài ra cần xem có rối loạn cơ vòng hay không.1.2.6. Khám các dấu hiệu của HC màng não, HC tiểu não, HC ép tuỷ...2. Một số xét nghiệm cận lâm sàng trong bệnh thần kinh2.1. Dịch não tuỷ2.1.1.Kỷ thuật chọc dò :- Chọ dò tuỷ sống- Chọc dò dưới chẩm- Chọc dò dưới màng cứng